Purpura fulminante por déficit de proteína S (enfermedad oclusiva no inflamatoria)
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Resumen
Es una afección poco común que se caracteriza por trombosis tisular extensa y necrosis cutánea hemorrágica. Se manifiesta en tres situaciones clínicas: en recién nacidos con déficit congénito homocigoto de proteína C, proteína S, antitrombinaIII y/o resistencia a proteína C activada por mutación del factor V de Leiden, en una sepsis grave, característicamente meningococemia fulminante; y en ausencia de infección aguda, asociada a un déficit transitorio autoinmune de proteína S.
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Citas
De Kleinjn ED, de Groot R, Hack E, Mulder PGH, Eng W, Moritz B, et al. Activation of protein C following infusion of protein C concentrate in children with severe meningococcal sepsis and purpura fulminans: a randomized, double-blinded, placebo-controlled, dose- finding study. Critical care. 2003;31(6):1839-47. doi: 10.1097/01.CCM.0000072121.61120.D8.